Esclerose lateral amiotrófica: células imunes desempenham papel inesperado

Estudo publicado na revista ''Science''

Investigadores americanos constataram que as células do sistema imunitário no cérebro desempenham um papel direto no desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica, oferecendo assim esperança para o desenvolvimento de novas terapias que tenham por alvo a doença neurodegenerativa que conduz gradualmente à paralisia e morte.

Neste estudo, os investigadores do Centro Médico Cendars-Sinai, nos EUA, focaram-se numa mutação genética que provoca a também conhecida doença de Lou Gehrig e a demência frontotemporal, uma outra doença neurológica que conduz tipicamente a alterações na personalidade, comportamento e linguagem.

Os investigadores, liderados por Robert H. Baloh, desenvolveram duas estirpes de ratinhos que não expressavam o gene C9orf72, tendo constatado que este desempenhava um papel importante na função do sistema imunológico do cérebro.

O estudo apurou que em vez de desenvolverem esclerose lateral amiotrófica, os ratinhos que não expressavam o gene tinham o sistema imunológico alterado. Na ausência do gene C9orf72, os lisossomas (organelos presentes nas células do sistema imunitário que digerem material celular indesejado) deixavam de funcionar corretamente.

Na opinião do investigador, o gene C9orf72 é importante para o funcionamento das células do sistema imunitário no cérebro, o que vem mais uma vez comprovar que o sistema imunológico contribui ativamente para a doença, em vez de responder apenas aos danos.

A esclerose lateral amiotrófica mata gradualmente as células nervosas no cérebro e na espinal medula. Esta é uma das doença neuromusculares mais prevalentes, com cerca de 10% dos diagnósticos a resultarem de uma mutação no gene C9orf72.

Os autores do estudo referem que estes achados podem conduzir a novas terapias que tenham por alvo a disfunção das células do sistema imunitário, particularmente nos indivíduos portadores da mutação no gene C9orf72.

A primeira autora do estudo, Jacqueline Gire O'Rourke, acrescentou que estes resultados podem ajudar também os médicos a perceber as disparidades entre os portadores desta mutação e os outros pacientes com esclerose lateral amiotrófica.

“O nosso trabalho abre a possibilidade de os portadores do gene C9orf72 responderem de uma forma diferente aos fármacos imunomodeladores comparativamente aos outros pacientes com a doença”, concluiu a investigadora.